Диагностика и лечение спинномозговой грыжи

Спинномозговая грыжа – это врожденная аномалия развития позвоночного столба. Патология характеризуется неполным сращением частей позвоночника с последующим выходом спинного мозга через открытый дефект. Заболевание встречается редко примерно у 1-2 людей на 100 тысяч населения.

Половина новорожденных, у которых диагностирована спинномозговая грыжа, остаются инвалидами до конца жизни. Диагностировать грыжу можно заранее при беременности. Диагностика осуществляется с помощью УЗД и амниоцентеза.

Причины образования

Существует много причин, из-за которых могут возникать спинномозговые грыжи, но точная причина не установлена.

Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность появления грыжи:

• Витаминодефицитные состояния. Наибольшее значение имеет уровень витаминов группы Б, в частности фолиевая кислота. Большинство докторов придерживаются мысли, что дефицит витамина В9 (фолиевой кислоты) является причиной недуга в 60% случаев.
• Токсические влияния на плод. К этой группе относят прием алкоголя, курение, употребление наркотических и фетотоксических веществ во время беременности.
• Инфекционные вирусные заболевания. Вирусы, способные влиять на процесс деления клеток, могут приводить к аномалиям развития позвоночника.
• Беременность в раннем возрасте.
• Генетические или хромосомные мутации со стороны матери или плода.

Плод формируется в первые восемь-девять недель, этот период являться очень опасным для плода. Принятие эмбриотоксических веществ вредит здоровью будущего ребенка.

Характерные симптомы

Клиническая картина зависит исключительно от того, какой отдел спины поврежден и насколько.

На спине у ребёнка наблюдается мешкообразное выпирание чаще круглой формы.

Для спинномозговых грыж у детей характерно:

• отсутствие чувствительности при дотрагивании или покалывание в области грыжи,
• нарушения трофики мышц, иннервируемых сегментами спинного мозга, входящими в состав грыжи,
• параличи или парезы рук, ног, могут быть двусторонние или односторонние,
• нарушение работы органов брюшной полости и органов малого таза,
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы (тахикардии, брадикардии, аритмии),
• нарушение работы дыхательной системы.

В результате плохой иннервации развивается атрофия мышц и кожи, возникают трофические язвы или отёки. В суставах могут возникать артриты с последующей контрактурой. При лежании или сидении в одной позе развиваются пролежни.

Также у ребенка может возникать неспецифическая симптоматика, которая проявляется в следующем:

• тревожность ребенка, постоянный плач,
• потеря аппетита, отказ от груди,
• снижение интенсивности безусловных врожденных рефлексов,
• сниженный тонус мышц ног и промежности,
• отставание в физическом и психическом развитии.

Виды и классификация

Место расположения грыжи у младенцев имеет очень большое значение. В зависимости от локализации зависит лечение и прогноз на жизнь.

Существуют такие виды расщепления позвоночника:

• Скрытое расщепление – относится к легкой форме недуга. Характеризуется поражением одного позвонка. При данном виде симптоматика незначительная, может увеличиваться с возрастом. При пальпации в месте патологии можно ощутить грыжевый мешок.
• Множественное расщепление или грыжевая форма. Тяжёлое состояние, при котором возникает выпячивание больших размеров. Клиника яркая, но бывает и так, что спинной мозг не повреждается и продолжает функционировать в нормальном режиме.

Классификация грыж у новорожденных относительно структур, которые входят в грыжевой мешок:

• Менингоцеле. Выход в просвет грыжи оболочек спинного мозга. В клинике такого патологического процесса наблюдаются слабые боли. Спинной мозг повреждается редко и, как правило, функционирует хорошо.
• Миеломенингоцеле. Выпячивание оболочек спинного мозга вместе со спинным мозгом. Опасность заключается в том, что можно травмировать двигательные и чувствительные центры. Происходят необратимые изменения.
• Миелоцистоцеле. Очень тяжёлая форма, при которой возникают изменения в спинном мозге, и нарушается циркуляция жидкости между головным и спинным мозгом.
• Рахишиз. Большое расщепление спинномозгового канала, при котором возникает поражение нервных структур и оболочек спинного мозга.

Во время полного расщепления позвоночника дети умирают на первом году жизни в 99% случаев.

Диагностика

Для диагностики спинномозговой грыжи у новорожденного следует провести полный осмотр пациента. Диагностику нужно начинать со сбора анамнеза болезни и беременности.  Если патология обнаруживается после родов, врач должен узнать о течении болезни, о том, как она проявлялась.

После уточнения всех деталей пациент должен пройти следующие обследования:

• осмотр невропатологом с оценкой двигательных функций и рефлексов,
• траснсиллюминационное обследование при помощи светового сканирования обследование помогает определить степень повреждения спинного мозга и размер его выхода в грыжевой мешок,
• миелография с введением контраста как и предыдущие обследования, помогает оценить масштабы нарушений, вызванные недугом,
• МРТ и КТ,
• анализ крови и околоплодных вод,
• обследование нейрохирургом для выбора метода оперативного вмешательства и оценки её необходимости.

Лечение

На данный момент лечение спинномозговой грыжи производится только в развитых западных странах.

Лечение проводится поэтапно с применением разных методов:

• хирургический,
• консервативный,
• реабилитация.

Хирургическое вмешательство проводится в интервале между 20 и 26 неделей беременности. Суть операции заключается в малоинвазивном доступе с закрытием  расщелины позвоночника плода.  В этот период ребенок хорошо восстанавливается, поврежденные ткани быстро регенерируются.

Операция выполняется в утробе беременной женщины до рождения ребенка. Такое вмешательство профилактирует развитие парезов и параличей у новорожденного. Роды после такой операции лучше проводить при помощи кесарева сечения.

В норме позвоночник должен сформироваться к 10 неделе внутриутробного развития. При плановом УЗД обследовании на 12 неделе врач должен обратить внимание на то, нет ли у ребенка патологии позвоночника.

Если патология не была обнаружена в утробе, терапия проводится следующим образом:

• шунтирование для борьбы с гидроцефалией,
• хирургическое устранение дефектов позвоночника,
• ортопедическая коррекция,
• восстановление работы других органов и систем.

Консервативная терапия направлена на восстановление нервной ткани и ускорение выздоровления.

Лечение препаратами симптоматическое, основная задача лечения – это улучшение качества жизни.

С целью реабилитации применяют:

• ЛФК,
• физиотерапию,
• ношение специальных корсетов,
• массаж.

Для данной патологии ранняя диагностика является основой успешного лечения и восстановления ребенка.